皮膚や内臓が硬くなる全身性強皮症(硬化症)の原因と症状



国の難病に認定されてる「全身性強皮症」は全国で3万人の患者がいるそうです。
女性に多く発症し皮膚が硬くなるのが特徴で比較的まれな病気だといわれています。
「全身性強皮症」とはどんな病気なのか。原因や症状についても調べてみました。

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■全身性強皮症って?

強皮症(全身性強皮症)はその名の通り、
皮膚が硬くなる症状がある疾患です。
全身性硬化症ともいわれています。

内臓にも変化を伴う「全身性強皮症」と、
皮膚とその下部の筋肉や骨などに変化が起こる「限局性強皮症」の2つの病気がありますが
ここでは、「全身性強皮症」について解説します。

全身性強皮症は非常に珍しい病気だといわれ、
皮膚の他にも、末梢血管、関節、筋肉、消化管、心臓、肺、腎臓などの
内臓臓器が線維化をおこす(硬くなる)ことが特徴です。

男女比は1:10と圧倒的に女性に多く
30~60歳代が好発年齢です。

この病気は膠原病の一種とされています。

※膠原病とは、いくつかの病気をまとめて総称しているもので、
体中の組織や血管に炎症が起こり、様々な臓器に症状を起こし
自己免疫という免疫機能の異常を伴うのが共通の特徴。

さらに「全身性強皮症」の中でも、
典型的な症状を示す「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」と
比較的軽症型の「限局皮膚硬化型全身性強皮症」に分けられています。

びまん皮膚硬化型(びまん型)は発症より5~6年以内は進行することが多く、
限局皮膚硬化型では進行はほとんどないか、あるいはゆっくりです。

この病型分類のどちらに当てはまるかによって、
その後の病気の経過や内臓病変の合併についておおよそ推測ができるようになりました。

 

■全身性強皮症の原因は?

全身性強皮症の病因は複雑であり、はっきりとはわかっていません。

遺伝的な訴因に加えてウイルス感染などの環境因子による体の免疫システムの異常など
複数の原因が重なり合って発症するのではないかと考えられています。
 

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■全身性強皮症の症状は?

皮膚が硬くなったと気づくのは、初期には少なく
最初は指先や爪先が腫れぼったい感じから始まります。

ソーセージのような指になり、指輪が外れなくなったとか
肌のきめが粗くなったりします。

加えて初発症状として多いのが、
冷たいものに触れると手指が突然真っ白になる「レイノー現象」です。

人によっては紫色になることもあります。
その他、爪の甘皮に小さな出血点や毛細血管の拡張が見られることがあります。

そのうちに徐々に皮膚が硬くなり、つまみ上げることが出来なくなり、
色も黒くなってきます。

さらに進行すると、皮膚は光沢を帯びて薄くなり、
指は屈曲して伸ばせなくなります。

血行障害による潰瘍ができ、
重症例では黒色化する「壊疽」という状態になることもあります。

皮膚の病変は徐々に体の中心に向かって進み
皮膚硬化が顔に及ぶと、表情が乏しく、唇は薄くなり、口の周りに放射線状のしわができます。

手背、前腕、上腕、体幹と体の中心部分に皮膚硬化が進むことがあります。
注意してほしい点は、すべての患者さんで皮膚硬化が体幹まで進行するわけではないということです。

つまり、前述した「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」では時に体幹まで硬化が進行しますが、
「限局皮膚硬化型全身性強皮症」では体幹の硬化はきわめてまれといわれています。

食道が侵された場合は、食べものが使える感じや
腸ではお腹が張る感じがあり、腹痛やはきけ・嘔吐・下痢・便秘が見られます。

食堂下部が硬くなることで「逆流性食道炎」が生じることもあります。

このように、最も気を付けるべき症状が内臓の線維化です。

特にびまん型全身性強皮症では、「肺線維症」の合併が約半数にみられ
ひどくなると空咳や息苦しさが生じ、酸素吸入を必要とすることもあります。

その他腎臓の血管が障害されることで「強皮症腎クリーゼ」になります。
急激な血圧上昇とともに、頭痛、吐き気が生じますので、
すぐに主治医に連絡を入れて対処するようにしなければいけません。

参考:http://www.nanbyou.or.jp

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・皮膚や内臓が硬くなる全身性強皮症(硬化症)の 検査 治療 予防法

まとめ

「全身性強皮症」は圧倒的に女性が多く発症し、皮膚が硬くなっていく病気です。
「全身性強皮症」の中でも、びまん皮膚硬化型(びまん型)と限局皮膚硬化型の2つに分類され、
前者は発症より5~6年以内は進行することが多く、後者では進行はほとんどないか、
あるいはゆっくりだといわれています。、
硬化の程度、進行などについても患者によって様々だといわれています。

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