皮膚や内臓が硬くなる全身性強皮症(硬化症)の 検査 治療 予防法



全国で3万人の患者がいるとされる「全身性強皮症」ですが、びまん皮膚硬化型(びまん型)と限局皮膚硬化型に分類され、検査では自分がどちらに属しているかを確認する必要があります。
引き続き「全身性強皮症」の検査のやり方と治療法について調べて見ました。

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■全身性強皮症の検査は?

問診・診察・検査を総合して診断します。

原因や症状については以下の記事にて
  → 皮膚や内臓が硬くなる全身性強皮症(硬化症)の原因と症状

この病気の特徴であるレイノー現象については
「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」は皮膚硬化と同じ頃に出ますが
「限局皮膚硬化型全身性強皮症」では、皮膚硬化より早く出現します。

また発症して3~5年で急激に悪化することが多い疾患ですが
発症後間もない時期には、皮膚硬化がハッキリしないため、皮膚の生検を行う場合があります。

血液検査では、この病気に特徴的な「抗トポイソメラーゼI抗体
抗セントロメア抗体」「抗RNAポリメラーゼ抗体」といった
免疫反応による「自己抗体(抗核抗体)」の有無を調べます。

この「自己抗体(抗核抗体)」は健康な人はほとんど陽性になりませんので
非常に有用な検査だと言えます。

抗トポイソメラーゼI抗体や抗RNAポリメラーゼ抗体の陽性は
びまん皮膚硬化型全身性強皮症」の目印であり、
一方、抗セントロメア抗体の陽性は「限局皮膚硬化型全身性強皮症」の目印となります。

その他内臓の変化を確認するため胸部エックス線検査、
コンピューター断層撮影(CT)検査、
心臓および腹部超音波エコー検査などを行います。
 

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■全身性強皮症の治療は?

それぞれの患者さんの病態に合った治療を行なっていきます。

一般的には病気全体の勢いをコントロールする基礎治療
個々の症状に合わせて行う対処療法があります。

基礎治療では炎症や免疫異常を抑えるものとして
副腎皮質ステロイド薬」や免疫抑制剤の「シクロフォスファミド」などが使われています。

現在新しい治療としては、
生物学的製剤や抗がん剤の抗線維化作用などの研究が進められています。

対処療法ではそれぞれの症状に応じて以下のような薬が使われています。

レイノー現象に対しては「血管拡張薬」を、
肺線維症に対しては免疫抑制剤の「シクロフォスファミド」を、
肺高血圧症には「エンドセリン受容体拮抗剤」や「PED-5阻害薬」を
逆流性食道炎に対しては「プロトンポンプ阻害剤」などが使用されています。

症状のある臓器が多くなればなるほど服用する薬の種類も増えてしまいますので
同じような効果のある薬が重なったりしないように注意が必要になります。

また当然副作用に対する理解も必要です。

全身性強皮症の病気は治療が難しく、根本的な治療は確立していませんが
それぞれの症状に対する新しい治療薬が続々と開発されています。

また現在は、病気の勢いをコントロールすることで
症状を悪化しないように保つこともできるようになりました。

 

■全身性強皮症の予防と対処法は?

病気の性格を知り、いらない心配をしないように心がけます。
レイノー現象は辛い症状ですので、寒い時期には屋外活動を制限するようにし、
外へ出る場合は、手袋やソックスをつけて、寒さから身を守りましょう。

部屋を暖かくして、水仕事にはゴム手袋をしはめて
出来るだけ温水を使うような注意が必要です。

夏にも冷房はできるだけ避けるようにしてください。

皮膚を清潔にして、入浴後はハンドクリームを塗って保護します。

タバコはやめ、睡眠と安静を十分とり、膝の関節を伸ばして休み、
1日数回は、関節を動かす体操や深呼吸を行います。

バランスのとれた食事をし、栄養の摂取を心がけることが大切です。

参考:http://www.nanbyou.or.jp/

まとめ

問診・診察・検査を総合して診断し、この病気に特徴である、抗トポイソメラーゼI抗体や抗RNAポリメラーゼ抗体、抗セントロメア抗体の陽性を調べることで自分の病型がわかります。
一般的には病気全体の勢いをコントロールする基礎治療と、個々の症状に合わせて行う対処療法があります。
部屋や体を暖かくして、タバコをやめバランスのとれた食事で栄養の接種を心がけてください。
過去30年余りでこの病気に関する研究は著しく前進しましたが、今後更に研究が進むことを期待されています。

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