血が止まりにくい病気「血友病」って何?原因や症状 治療法は?



血友病という血が止まらない(止まりにくい)病気があります。
決して発症頻度の高い病気ではないとされていますが
日頃から血がなかなか止まらない人は、この際しっかりと調べておいたほうが、万が一の時にはすばやく対処できると思います。
血が止まりにくい病気といわれる血友病について調べてみました。

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■血友病は何故起きる?

血友病は、出血したときに血を固めるために働く「血液凝固因子」というタンパク質が、
生まれつき低下・欠乏している病気といわれています。

このため、いちど出血をすると止血までに時間がかかるんですね。

私たちは手を切ったりケガなどで出血すると血小板が集まってきて、
血の塊(血栓)を作って傷口を塞ぐんですが、

ただ血栓はもろいため、さらに強い凝固因子というタンパク質で固めることで
完全に止血されることになります。

その凝固因子は、複数あり、どれが欠けても止血できないとされています。

そのうちの「第八因子」が足りない病気を血友病Aと呼び
「第九因子」が足りない病気を血友病Bと呼んでいます。

血友病Aは血友病Bに比べて患者数が多く、比率は5:1だそうです。

患者の多くは生まれつき、これらをつくるX染色体が1本しかない男性に多く、
国内には合わせて約6000人の患者がいると言われています。

そして、この病気には先天性と後天性があり、
突然変異での発症は30~40%といわれ、
半分以上は遺伝によって発病していると考えられているんだそうです。

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■どんな症状が出るの?

血友病の症状ですが、一体どのような症状がでるのでしょう。

血友病は、体のあちこちの部位に出血が起こるんですが、
なかでも関節内や筋肉内などの内出血が多くみられるといいます。

また、頭蓋内(ずがいない)に出血することもあり、
特に小さなお子さんの場合は注意が必要です。

さらに出血しやすい部位は、
患者さんの年齢とともに変化していくのだとか…

そして関節内出血が繰り返されると、
関節の内側にある滑膜(かつまく)という部分に炎症が起こってきます。

滑膜の炎症が長く続くと、関節が破壊されて変形し、動かしづらくなったり、
骨と骨がぶつかって激しく痛むようにもなります。

これを「血友病性関節症(けつゆうびょうせいかんせつしょう)」といいます。

 

■どうやって治すの?

こうしたことを防ぐため、足りない凝固因子を定期的に補充する治療があります。

血友病Aは週に3回程度、血友病Bは週に2回程度、
製剤を静脈に自分で注射する治療法です。

血友病Aの治療薬として6月に発売された「アディノベイト」(商品名)は
製剤の分子表面に高分子化合物「ポリエチレングリコール」を結合させ、

肝臓などで分解をされにくくした治療薬です。

これによって従来の製剤に比べて第八因子が血液中に長くとどまるようになり、
週2回の注射で効果を発揮できるようになったとされています。

昨年3月に登場した「イロクテイト」も第八因子を補充する製剤で、
同様に週2回の注射で効果を保てるようです。

“ バイオジェン・アイデック・ジャパンは、血友病A治療薬「イロクテイト」(一般名:エフラロクトコグ・アルファ)を新発売した ”

出典:http://www.yakuji.co.jp/entry42357.html

血中タンパクの一種である免疫グロブリンは、
血管の内皮細胞に取り込まれても分解されず再び血液中に戻ります。

イロクテイトはこの性質を生かして、第八因子を免疫グロブリンの一部と結合させました。
これによって血管内皮細胞で分解は進まず血液中に戻り効果が続くとされています。

血友病Bの製剤で第九因子を補う「オルプロリクス」も同様のしくみで
週1回か、10日に1回程度の注射で済むことができます。

6月末に発売された血友病Aの製剤「コバールトリイ」は、
従来品の製造工程を見直ししたもの。

臨床試験で効果の持続時間の延長が確認されています。

「注射の回数を減らせることは患者さんにとって大きなメリット!
製剤の種類が増え、仕事やスポーツをする前に補充するなどができ、
生活スタイルに合わせた管理もしやすくなる」

と、血液科医で荻窪病院(東京都杉並区)理事長の花房秀次さんは説明されています。

 

■注意点としては?

今まで血友病の患者は、動脈硬化が進んで、
心臓病や脳梗塞といった血栓症を発症しにくいとされていました。

しかし製剤の改良が進んで止血コントロールがしやすくなるなどしたことで
今度はこうしたリスクが高まる可能性も出てきますよね。

血友病の患者さんは製剤をシッカリ投与しながら、
高血圧や糖尿病などの生活習慣病にも十分注意していく必要があるということになります。

引用:読売新聞【医ナビ】

まとめ

血友病は血が止まらなくなる病気。血液を固める血液凝固因子が欠乏または機能低下していることが原因だとされています。
ケガをしたり手を切ったりした場合、自然と血は止まるものとばかり思っていましたが、血が止まらない(止まりにくい)とドンドン体内の血が流れ出てしまうので想像しただけでも怖くなりますよね。
日頃から血がなかなか止まりにくいなぁと感じている方は、一度大きな病院で診察を受けられることをおすすめします。

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