原発性胆汁性胆管炎(PBC)とはどんな病気?原因 症状 検査 治療法は?


中高年の女性に多いといわれる原発性胆汁性胆管炎(PBC)は自己免疫の異常で胆管に障害が起きる病気中高年の女性に多いといわれる原発性胆汁性胆管炎(PBC)は自己免疫の異常で胆管に障害が起きる病気といわれています。早期発見がポイントとされ重症化させないためには症状が出る前に病気を見つけることが大事だそうです。
原発性胆汁性胆管炎の原因や症状、検査と治療法についてまとめてみました。

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■原発性胆汁性胆管炎(PBC)って?

原発性胆汁性胆管炎(旧称:原発性胆汁肝硬変)は、肝臓内の胆管に炎症が生じ、その結果として胆管の閉塞がみられる病気

肝臓で作られる胆汁は胆管を通って十二指腸に流れ、ここで食物と混じって栄養素の吸収を助ける働きがありますが、この胆汁が流れる胆管の一部が免疫システムの異常によって壊されるのです。

以前は肝臓の状態が悪化し、肝硬変に進行することが多かったのですが、現在そのようなことは少なくなり、「肝硬変」とつく病名は実態にそぐわなくなりました。
そのため2016年、「原発性胆汁性胆管炎」という病名に変更されたそうです。

原発性胆汁性胆管炎はPrimary Biliary Cholangitisと呼ばれ、略してPBCとも呼ばれています。

この病気の患者は中年以降の女性に多く50代・60代に最も多く見られます。
患者数も5~6万人と推定され年々数は増えています。

 

■原発性胆汁性胆管炎(PBC)の原因は?

原因はいまだに良く解明されてないようですが、自己抗体の一種である抗ミトコンドリア抗体が大部分の患者から見つかることから自己免疫疾患の一種と考えられています。

自らの体に備わっている組織や細胞を『異物』と誤って攻撃してしまうことで起こり、
自己免疫のメカニズムに異常が起きることで胆管が破壊されるのではないかと考えられています。

また中高年に多い理由として閉経後、女性ホルモンが低下することで免疫の状態が変化する事が関係してるのではないかとか、大腸菌や化粧品のある種の成分が病気に関与しているのではないかとも考えられているようですがいまだに解明されていません。

 

■原発性胆汁性胆管炎(PBC)の症状は?

初期の内は胆汁の流れが少し悪くても胆管の機能は保たれ
肝臓の機能も正常なので自覚症状はほとんどないといわれています。

しかし、進行して胆汁の流れが悪くなってくると胆汁中のビルビリンが体内の蓄積されて
黄疸が出たり皮膚の強いかゆみや疲労感があらわれたり、皮膚が黒ずんだり、手のひらが赤くなったりします。

さらに進行すると、お腹に水がたまったり、脳症による意識障害をきたしたりするそうです。

初期に無症状の人でも多くは2~7年後に症状が現れるといわれる中、症状がないまま10~15年間も経過する場合もあり、無症状の状態で天寿を全うされる方も多くいらっしゃるようで少しだけ希望が見えますね。

 

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■原発性胆汁性胆管炎(PBC)の検査とは?

胆汁の流れが悪くなると血液中に増えてくる「y-GTP」と「ALP」を測ります。
これらの数値が高いと原発性胆汁性胆管炎が疑われるそうです。

この疑いがある人はさらに血液検査で抗ミトコンドリア抗体を調べて
これが陽性となれば原発性胆汁性胆管炎と診断されます。

しかし、原発性胆汁性胆管炎のうち約10%の患者はこの抗体が陰性なので肝生検による診断が必要になります。

ただ、「y-GTP」と「ALP」はお酒をたくさん飲んでる人でも数値が高くなるようで、飲酒の影響も考えられるため、高いと診断されたら、いったんお酒をやめて再検査を受けてみるといいそうです。
 

■原発性胆汁性胆管炎(PBC)の治療法は?

治療には薬物療法が中心になります。
ウルソという薬が選択され熊の胆のうを材料にした生薬から作られています。

主成分は胆汁酸といってウルソを摂取すると胆汁が増え、
胆汁の胆管での流れがスムーズになりうっ血が解消される
といいます。

その他ウルソには肝臓の細胞を保護する作用や軽度の免疫抑制作用もあり
原発性胆汁性胆管炎の進行を抑えるには効果的だといわれています。

副作用は少なく長く続けられる薬とされ、まずはこの薬で経過観察し
「y-GTP」と「ALP」の数値を見ていくことになるようです。

もし数値が下がらない場合は、また違う薬(ベザフィベラート)が使われますが
ウルソとは違うメカニズムで胆汁の流れをよくする薬といわれています。

この病気は50代60代に多い病気といわれているため、その年齢である女性の人は注意が必要です。

完全に治すのは難しいため、国は指定難病としていますが、
肥満に注意し、適度な運動を行うことを心がけ医者の指示に従いお薬をキチンと飲んでいれば、普通の日常生活はおくれるといわれています。

さらに詳しく知りたい方は厚生労働省研究班のサイトにこの病気を含む肝臓・胆道の難病についての情報がまとめられていますので、参考にしてみてください。

以上!この記事は以下を参考にまとめています。

参考書籍:ミセス NO756 「ようこそミセス外来へ」
参考サイト:難病情報センター 

まとめ

原発性胆汁性胆管炎は以前は「肝硬変」になって発見されることが多かったのですが、近年は血液検査等での精査で「肝硬変」に至らない無症候性での発見診断が多くなりました。
原因はまだ十分に分かっていませんが、外からの病原体から体を守っている免疫系が誤って自らの身体を攻撃してしまう、自己免疫疾患の一つと考えられて自己免疫の異常で胆管に障害が起きる病気といわれています。

数年にわたって経過し、進行すると胆汁性肝硬変に至ります。しかし早期からの内服加療等にて「肝硬変」へ進行しない症例が多くなってきているそうです。完全に治すのは難しいため、国は指定難病としていますが、肥満に注意し、適度な運動を行うことを心がけ医者の指示に従いお薬をキチンと飲んでいれば、普通の日常生活はおくれるといわれています。

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